系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。该病可发生于任何年龄,但以育龄期妇女多见,男女比例为1:7~9,也见于儿童及老人。
系统性红斑狼疮的临床症状有蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等,可能该患者处于早期,表现并不明显。系统性红斑狼疮的危害极大,可导致皮肤、黏膜病变,累及骨骼、肌肉、心脏、肾脏、神经、血液等,从而导致多系统损伤,同时伴有甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、干燥综合征等并发症。
1.颊面蝶形红斑
大多患者可出现颊面蝶形红斑,甲周红斑和指(趾)甲远端弧形斑,常较早出现。
2.肺部病变
SLE的肺部病变主要包括狼疮性肺炎、间质性肺炎、肺泡炎、肺泡壁损伤、水肿和出血。此外,血管壁上可见免疫球蛋白和补体沉积。50%的SLE患者伴有慢性间质性肺炎,其特征为间质淋巴样聚集和纤维化,间隔增厚和2型肺细胞增生,严重者会导致呼吸困难,危及生命。
3.肾病变
狼疮性肾炎是SLE最常见的肾部病变,可累及肾小球、间质、小管和血管,并在四个区室中有免疫复合物的沉积。狼疮性肾炎种类较多,在治疗之前了解狼疮肾炎的类别至关重要。
4.心脏病变
由心脏瓣膜受累导致的无菌性疣状心内膜炎在SLE患者中较为常见,其病理学显示有血小板血栓、坏死细胞碎片、蛋白质沉积物和单核细胞。心包炎伴纤维状渗出液也常见于SLE患者,其病理显示纤维蛋白样坏死和单核细胞的浸润。另外,SLE引起动脉粥样硬化,冠状动脉疾病的风险也很高。
5.血液系统损害
大多患者有血液学异常,主要表现为贫血、白细胞和血小板减少。其中贫血为最常见的临床表现,活动期SLE均有不同程度的贫血,表现为头晕、乏力、心悸等。白细胞减少也是SLE活动期的指标之一,当白细胞减少时,感染风险增加,原有感染易加重。血小板的数量是衡量疾病活动性的重要指标,相对于血小板正常的SLE患者,伴有血小板减少的SLE患者更易累及其它多个器官,出现贫血、出血、血栓形成等,其器官终末期损害风险和病死率更高,是SLE患者的一个危险预后因素。
6.关节和肌肉损害
患者会出现关节疼痛,且往往为首发症状,部分患者还可出现肌肉疼痛和肌肉无力。
治疗
1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
撰稿:王 晨(检验科)
编辑:杨婧怡(党政办)