2024年4月17日是第36个“世界血友病日”

今年的主题是“认识出血性疾病,积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。

01 什么是血友病

血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病患者非常脆弱，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血。一旦发病，就会伴随终身，还可能存在血流不止，很多患者因没预防造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪。

02  血友病患者为什么也叫“玻璃人”

 由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向，轻微的外伤和磕碰都可能造成血友病患者出血不止。因此，血友病患者被称为“玻璃人”，他们十分害怕受伤，甚至比玻璃更脆弱。

03 血友病遗传方式

血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。其遗传特点一般为女性携带,男性发病，女性患者罕见。
●血友病男性+正常女性:儿子正常，女儿血友病携带者;
●正常男性+女性携带者:儿子50%几率血友病，女儿50%几率携带者;

●血友病男性+女性携带者:儿子50%几率血友病，女儿50%几率血友病或携带者;
●血友病男性+血友病女性:儿子、女儿均为血友病患者。

04  警惕孩子患血友病

儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，家长需引起高度重视，及时就医!
   血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一，容易因认识不足被误诊。

05  血友病患者出现急性出血怎么做

●凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

●发生急性出血时， 应及早就近接受专业救治， 并坚持“冷(局部冷敷)、静（制动静养）、高（抬高患肢）、压（加压包扎）”原则先行自我救助。

06  血友病患者“可以做”
●定期就诊，并让每位诊治医生都知晓自身患有血友病及具体类型;
●可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种;
●注重牙齿和牙龈保健，可定期到牙科就诊,防止龋齿和牙龈疾病导致出血;
●培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重;

●如果孩子患有血友病，家长应及时应告知幼儿园或学校，并说明需留意的症状和如何处理出血情况等;

●可适当参加非接触式的体育锻炼和户外活动，如游泳、散步等。

我国目前有约13.6万血友病人口，由于规范化预防治疗不足，14岁以下出现残障的约占50%，18岁以上的高达90%。

“治疗血友病，儿童时期才是关键。” 预防治疗的年龄越小，效果越好。与许多遗传性疾病不同的是，血友病患者只需接受长期规律性的规范化治疗，就有望实现“零出血”，回归正常生活。建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始。如果发生颅内出血，也应该立即开始预防治疗。